耳蜗畸形分为很多类型，有些耳蜗畸形，如耳蜗缺失听神经缺如或中断，这几类患者无法从人工耳蜗手术中获益因此是绝对禁忌的。

除以上几种之外，与人工耳蜗植入相关的内耳畸形包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植人，但具体效果预期要看畸形程度和术后康复努力的程度。这类畸形患者往往比正常患者需要更多的康复努力和康复时间，畸形程度轻和术后积极全面的听力言语康复训练，效果更佳。前庭导水管扩大的患者通过人工耳蜗植人，可获得与内耳形态正常患者基本相当的术后听觉言语康复效果。

另外需要说明的是有一类疾病，虽然耳蜗形态上正常但是听神经的发育有缺陷，医学上称为听神经病(听神经病谱系障碍)。根据其病变部位的不同，部分听神经病患者植入人工耳蜗后有效果，如 OTOF 基因突变相关的听神经病患者;但部分患者可能无效或者效果较差。

最后需要注意的是，如果内耳结构畸形合并严重精神智力、行为及心理障碍的，可能会因为无法配合听觉言语训练而使术后效果差。

摘自《疾病预防与控制》—龚树生●主编